Что будет если удалить одну почку. Является ли инвалидом ребенок с врожденной одной почкой

Агенезия почек - это патология, при которой у человека одна почка с рождения. Формирование такого органа происходит в процессе развития плода. В некоторых случаях отсутствуют сразу обе почки. Также вместе с пороками развития почек могут оставаться несформированными и другие структуры. Например, мочеточник может отсутствовать, или он может быть не до конца развит.

Причины развития аномалии

Есть несколько основных причин, почему у ребенка одна почка с рождения. Рассмотрим эти причины:

• влияние на плод внешних неблагоприятных факторов может стать причиной пороков многочисленных развития, из-за чего ребенок может иметь только одну почку;
• сахарный диабет может стать провоцирующим фактором развития аномалии у ребенка;
• кроме того, агенезия может быть вызвана инсультом мочеточника или тератогенными факторами.

Симптомы аномалии

Аномалия, при которой у пациента врожденная одна почка вместо двух, имеет свои симптомы. Органы половой системы имеют нарушение строения. Чаще всего у ребенка отсутствует и мочеточник. У мужчины агенезия сопровождается отсутствием протока для вывода семенной жидкости. Это провоцирует боли при эякуляции и нарушения половой функции мужчины. О нарушении развития могут свидетельствовать болевые ощущения в области паха, в зоне крестца.

В целом ребенок при рождении имеет нездоровый вид, который характеризуется деформацией ушей, отечностью лица, лоб ребенка может значительно выступать вперед, а нос может быть несколько плоским и широким. Также часто наблюдается увеличение расстояния между глазами, а верхняя челюсть ребенка несколько недоразвита, она имеет недостаточный размер. В некоторых случаях внешние проявления наличия аномалии выражены в сильной складчатости кожных покровов. Нижние конечности могут быть деформированы. Кроме того, аномальное строение почек может сопровождаться уменьшенными размерами легких и увеличенным объемом живота. Зачастую такие дети рождаются недоношенными, а здоровая почка у них увеличена в размерах.

Если ребенок родился с одной почкой, проявления данной патологии могут практически отсутствовать, если почка функционирует нормально. При двусторонней форме аномалии или в первые дни жизни ребенка с аномалией развития почек возникает полиурия, повышается артериальное давление и возникает почечная недостаточность. Он страдает рвотой, в результате которой происходит обезвоживание организма.

Диагностика

При наличии симптоматики необходимо тщательное обследование. Диагностика агенезии почек происходит при помощи компьютерной томографии. Также постановка диагноза возможна при помощи урографии или при помощи цистоскопии. Также применяется для обследования пациентов ангиография. При внешних признаках развития аномалии почек диагностика патологии у ребенка возможно провести при помощи ультразвукового обследования.

Лечение

Агенезия - это довольно распространенная аномалия развития, но жизнь с одной почкой может быть вполне полноценной, если врачебная помощь будет оказана своевременно.

Для новорожденных развитие аномалии почек может составлять большой риск для жизни. Поэтому необходимо своевременное лечение. Существует два типа лечения аномалии развития почек. Это может быть медикаментозное лечение или хирургическое. Медикаментозная терапия заключается в проведении антибактериального лечения. Хирургическое лечение проводится в виде трансплантации донорской почки. Пересадка органа – это пока самый эффективный метод лечения из ныне существующих. У хирургической операции есть свои минусы, т.к. присутствуют довольно высокие риски для здоровья и жизни пациента.

При успешном лечении патологии почек ребенок в дальнейшем может вести полноценную жизнь. Большая часть людей, имеющих одну почку, также живут нормальной жизнью. Но им следует придерживаться определенных правил, т.к. у некоторых пациентов нарушения функции почек появляются позже.

Важно проводить один раз в год обследование имеющейся почки, для чего назначают анализы крови и мочи. Большинству людей с одной почкой не нужно придерживаться ограничений в еде. Полезна физическая активность, но умеренная. Важно защитить почку от травмирования, что может произойти при контактных видах спорта. Вредных привычек лучше избегать.

Главный орган мочеобразования

Чтобы понять, можно ли жить с одной почкой и почему так важно придерживаться диеты, следует узнать об основных функциях главного органа мочеобразования.

Почка - выделительный парный орган организма человека. Имеет бобовидную форму. Основная функция почек - фильтрация жидкой составляющей крови, выделение воды и продуктов обмена, образование мочи.

Дополнительные функции почек:

1Эндокринная - продуцирование гормонов, отвечающих за регулировку общего объема циркулирующей крови и артериальное давление, выработку эритроцитов в костном мозге, сохранение в организме воды. 2Метаболическая - синтез витаминов, поддержание стабильного уровня липидов, белков и некоторых углеводов в жидкостях внутренней среды организма. 3Ионорегулирующая - регулирование кислотно-щелочного баланса плазмы крови. 4Осморегулирующая - регулирование количества осмотически активных частиц в жидкостных средах организма.

Также почки принимают непосредственное участие в процессе кроветворения. При потере одной почки все эти функции ложатся на оставшийся орган, и ему приходится работать с максимальной нагрузкой.

Причины, по которым человек вынужден жить с одной почкой:

1Почечная агенезия (аплазия) - врожденное анатомическое отсутствие одной почки или недоразвитие. 2Дисплазия почек - порок развития почечной ткани, при котором орган не может выполнять свои функции. 3Хирургическое удаление одной почки - нефрэктомия. Может быть вызвано: физиологическим повреждением (травмой) с размозжением ткани; опухолью (наличием онкологического заболевания почки); аномалиями развития органа; наличием оксалатных камней; мочекаменной болезнью с гнойным поражением тканей; наличием кист большого размера с нарушением работы органа. 1Донорская пересадка органа другому человеку.

После операции по удалению органа оставшаяся почка начинает работать с удвоенной силой, гипертрофируется - растет и увеличивается в объеме. Данный феномен помогает почке справиться с повышенной нагрузкой.

Общие правила полноценной жизни

Большинство пациентов после удаления почки не имеют проблем со здоровьем, а наличие всего одного органа практически не влияет на продолжительность жизни. Однако периодически человек с одной почкой может испытывать незначительные трудности в послеоперационном и долгосрочном периоде.

Последствия нефрэктомии:

нарушение основных функций почек; гипертония (повышенное кровяное давление); образование грыжи, спаек в брюшной области; рецидив опухолевого процесса.

Врачебный опыт показывает, что люди благополучно живут с одной почкой, если придерживаются некоторых простых правил, включающих в себя отказ от вредных привычек, незначительные ограничения в питании и регулярные посещения нефролога или уролога. Таким пациентам рекомендуется посещать врача и сдавать необходимые биохимические анализы крови и мочи для контроля и оценки качества работы оставшейся почки не реже 2 раз в год. В некоторых случаях пациентам рекомендовано проведение компьютерное томографии 1 раз в год.

Как жить с одной почкой, чтобы не навредить здоровью? Рекомендуются:

длительные ежедневные пешие прогулки; умеренные регулярные физические нагрузки; щадящая калорийная диета; закаливающие водные процедуры.

Человек с одной почкой должен:

Трудоспособность после операции восстанавливается через 2 месяца. Полноценное питание, адекватная физическая нагрузка, правильный режим сна, труда и отдыха обеспечат пациентам после нефрэктомии нормальную жизнь. Под тщательным врачебным наблюдением и контролем женщины с одной почкой могут выносить и родить здорового ребенка.

Щадящая кулинария

После нефрэктомии человек должен приложить максимальные усилия для того, чтобы оставшаяся почка не перетруждалась, а организм перестроился для компенсации работы утерянного органа. Сохранить здоровье поможет правильное, легко усваиваемое, полноценное питание.

Послеоперационный период.

В первые сутки после проведения операции удаления рекомендуется отказаться от приема пищи. Разрешается выпить немного воды или прополоскать рот через 2 часа после нефрэктомии. В некоторых случаях удаление почки осложняется сниженной перистальтикой кишечника в послеоперационном периоде, поэтому лечащим врачом назначаются лекарственные препараты и особая диета для улучшения работы кишечника.

Реабилитационный период.

Основные правила приема пищи:

Жидкость.

Людям с одной почкой рекомендуется выпивать до 1-1,5 л очищенной воды за сутки. Такой питьевой режим не перегрузит орган переработкой излишней жидкости, но при этом поможет вывести шлаки и накопившиеся токсины. Разрешено употребление овощных, фруктовых соков с добавлением воды, морсов. Не рекомендуется пить кофе, крепкий зеленый и черный чай, употреблять в пищу мясные бульоны.

Белки (мясные и рыбные продукты, яйца).

Следует ограничить потребление белковых продуктов, поэтому нежирные сорта мяса, птицы и рыбы можно употреблять не чаще 2-3 раз в неделю.

Углеводы.

Должны быть представлены в рационе сложными видами. Каши, овощи, отруби, черный зерновой хлеб дадут организму необходимую энергию. От простых углеводов (сахара, сладостей, газированных напитков) следует отказаться, как и от хлебобулочных изделий из белой муки.

Приветствуется употребление нерафинированных растительных масел холодного отжима: оливкового, подсолнечного, льняного, кукурузного, горчичного, кунжутного.

Овощи и фрукты.

Должны составлять 70-80% всех употребляемых продуктов. Овощи и фрукты богаты витаминами, легко усваиваются организмом, регулируют пищеварение. Допустимо употребление овощей как в сыром, так и в отварном виде.

Молочные и кисломолочные продукты.

Можно употреблять не чаще 2-3 раз в неделю (из-за высокой концентрации кальция данные продукты могут спровоцировать образование песка в почке). Разрешены сметана, сливки, обезжиренный йогурт, творог.

Желательно ограничивать, солить пищу уже после приготовления.

Продукты следует отваривать, тушить и запекать. Людям с одной почкой желательно приобрести пароварку, мультиварку для приготовления пищи. Эти приборы позволят сохранить в продуктах максимум витаминов и необходимых микроэлементов.

Необходимо следить за свежестью продуктов, соблюдать правила хранения и заморозки. Не менее важен режим питания. Следует приучить себя питаться дробными порциями в одно и то же время.

фруктово-ягодные муссы, желе; мед; белое мясо птицы (филе курицы, индейки); телятина, крольчатина; овощные супы; крупы; нежирные сорта рыбы; макаронные изделия из твердых сортов пшеницы; твердые несоленые сыры; обезжиренный кефир, йогурт, творог; перепелиные яйца.

Под запретом:

домашняя и промышленная консервация; копчености; жареное, острое, соленое; алкоголь в любом виде. лечебные минеральные воды; сладкие газированные напитки; белый сахар и сладости; колбасы, сосиски; консервы.

Нежелательно употребление бобовых, мясных, рыбных и грибных бульонов, сдобной выпечки, молочного шоколада, соленых сыров, грибов. С осторожностью следует добавлять в блюда чеснок, свежий лук, сельдерей, щавель, редис, редьку, петрушку.

Если сначала соблюдение диеты может вызывать у пациента некоторый дискомфорт, то со временем правильное питание входит в привычку. Разумные ограничения помогут оставшейся почке полноценно и долго служить организму.

Месяц назад мне удалили одну почку - онкология. Рекомендации, которые дали врачи, позабыла, потому что плохо себя тогда чувствовала. Врачи сказали: «Посмотрите в Интернете, там написано, как жить после такой операции». Но у меня нет компьютера. Теперь вся надежда только на «Айболит».

З. В. Шумакова, Курская обл.

Как жить с одной почкой

Почки выполняют в организме много функций: выводят из крови шлаки и лишнюю жидкость, регулируют содержание натрия, фосфора, кальция и калия, участвуют в регуляции артериального давления, вырабатывают гормоны, которые необходимы для поддержания здоровья крови и костей.

У большинства людей две почки

Расположены они по одной с каждой стороны позвоночника немного ниже грудной клетки. Каждая почка размером с кулак содержит около одного миллиона нефронов. Нефрон - это структурная единица почки, которая состоит из микроскопического клубочка и канальцев, где происходит процесс фильтрации шлаков из крови, которые затем попадают в собирательные трубочки мочевой системы. У человека может быть единственная почка по одной из трех главных причин. Он может родиться только с одной почкой или иметь вторую неработающую, поэтому неспособную нормально функционировать. Многие люди в этом состоянии живут нормальной полноценной жизнью и обнаруживают, что у них одна почка или одна работающая почка только при обследовании, связанном с другими причинами. Случается, что одну почку удаляют при раке почки или другом заболевании, после травмы почки. Такая операция называется нефрэктомией. Нередко люди жертвуют одну почку для пересадки члену семьи, страдающему почечной недостаточностью.

Способна ли единственная почка справиться со своими обязанностями?

Разумеется, организм должен перестроиться на другой ритм, поэтому изменения, вероятно, будут, но настолько небольшие и так медленно происходить, что вы не будете замечать их. Однако эти постепенные изменения через длительный период времени могут потребовать лечения. О чем идет речь?

* Повышение артериального давления. Почки поддерживают нормальное артериальное давление, регулируя объем циркулирующей крови в кровеносном русле, а также вырабатывая гормон ренин, который работает совместно с другими гормонами, расширяя или сужая кровеносные сосуды. У многих людей, которые теряют или жертвуют почку, через несколько лет может повышаться артериальное давление.

* Протеинурия. Появление белка в моче называется протеинурией и является признаком заболевания почек. У людей, после того как они в течение нескольких лет живут с единственной почкой, часто в моче появляется белок.

* Снижение скорости клубочковой фильтрации. Скорость клубочковой фильтрации показывает, насколько эффективно почки выводят шлаки из крови. У людей с единственной почкой скорость клубочковой фильтрации снижается. В нефроне крошечные кровеносные сосуды переплетаются с собирающими мочу трубочками. Каждая почка содержит приблизительно 1 миллион нефронов.

Можно иметь высокое артериальное давление, протеинурию и снижение скорости клубочковой фильтрации и все еще прекрасно себя чувствовать. Пока эти состояния находятся под контролем, они не угрожают здоровью и жизни. Так что регулярно посещайте своего врача, чтобы контролировать возможные изменения.

Как можно защитить свою единственную почку

Регулярно наблюдайтесь у врача. Ваш доктор должен контролировать функцию почек, измеряя артериальное давление и назначая раз в год анализы крови и мочи. Нормальное артериальное давление - это 120/80 мм рт. ст. или ниже. Повышенным артериальное давление считается, если оно выше 140/90 мм рт. ст. Если у вас единственная почка, значит, вы должны поддерживать свое артериальное давление ниже 130-80 мм рт. ст. Контроль артериального давления очень важен, так как при высоком давлении этот орган может пострадать. Для пациентов с единственной почкой врач должен внимательно подбирать лекарства, снижающие артериальное давление. Ингибиторы ангиотен­зин-превращающего фермента (ИАПФ) и блокаторы рецепторов к ангиотензину - это два класса лекарств, снижающих артериальное давление, которые защищают почку и снижают протеинурию. Однако при стенозе почечной артерии, то есть при сужении крово­снабжающей почку артерии, эти лекарства противопоказаны. Мочегонные препараты тоже могут снижать артериальное давление за счет уменьшения объема циркулирующей крови. Лечение повышенного артериального давления может потребовать назначения двух или более лекарств и еще соблюдения диеты и правильного образа жизни.

Для выявления белка в моче доктор может использовать полоску специальной бумаги, которую опускают в небольшую чашку с мочой. Цвет тест-полоски указывает на наличие или отсутствие белка в моче. Более чувствительный тест на наличие белка в моче (протеинурия) проводят в лаборатории, а также вычисляют соотношение белка к креатинину. Высокое соотношение белка креатинина в моче (выше 30 миллиграммов альбумина на 1 грамм креатинина) показывает, что происходят потери белка, который должен оставаться в крови.

Скорость клубочковой фильтрации вычисляют, исследуя уровень креатинина в крови. Если она ниже 60, у вас есть хроническое заболевание почек.

Какой должна быть диета для человека, живущего с одной почкой?

Удаление одной из двух почек не означает, что вы должны соблюдать специальную диету. Правильно питайтесь, включая в свой рацион фрукты, овощи, злаки и обезжиренные молочные продукты. Ограничьте ежедневное потребление соли до 2 г или меньше, если артериальное давление повышено. Обращайте внимание на количество натрия, указанное на этикетках продуктов, а также ведите дневник потребления соли. Ограничьте алкоголь и кофе. Избегайте богатых белками блюд. В организме белок распадается, и продукты распада, шлаки должна вывести ваша почка. Чем больше белка вместе с пищей попадает в организм, тем больше нагрузка на единственную почку. А вот углеводистой пищи в организме должно быть больше. Это ягоды, фрукты (особенно яблоки), картофель.

Противопоказаны бульоны, подливы. Из животных белков предпочитайте молочные (не мясные, рыбные и яичные). В сутки пейте не более 1 л жидкости. Ешьте не реже 4 раз в день, причем пищу без соли (даже хлеб).

А. Н. Зиберов, нефролог, врач высшей категории

Часто люди, имеющие одну почку, живут много лет не болея, и только случайно узнают, что от рождения у них функционирует один орган. Жизнь с одной почкой предполагает соблюдение определенных правил, которые могут помочь сохранить здоровье на много лет. Считается, что одна почка может взять на себя функции двух. Людям при этом не приходится себя сильно ограничивать в действиях и менять образ жизни. Для такого человека занятия спортом не противопоказаны, а умеренный физический труд даже необходим. Женщины могут не отказываться от беременности: у них есть шансы, с помощью врачей, выносить и родить здорового ребенка, а дальше спокойно осуществлять уход за ним. Никакие негативные последствия не появляются.

Как функционирует одна почка?

Почки - парный орган. Они накапливают токсины и шлаки, после чего те выводятся с мочой. Почки должны хорошо работать, от этого зависит артериальное давление и количество жидкости в клетках. Если оба органа здоровы, нагрузки распределяются равномерно. При снижении работоспособности или утрате одной из почек почти все функции берет на себя другая. Последствия этого - увеличение в размерах, что является физиологической нормой. Причин отсутствия одной из почек несколько: врожденная аномалия (агенезия или аплазия) либо удаление хирургическим путем при неизлечимых болезнях этого органа (нефрэктомия). Сколько живут с одним органом? Соблюдая некоторые ограничения в еде, отказавшись от вредных привычек и соблюдая режим, человек может полноценно жить с одной почкой. Если оставшийся орган функционирует без нарушений, то инвалидом по медицинским показаниям не становятся.

Случается, что больные теряют обе почки. Что же делать в таком случае, какой выход? Тут спасти может либо пожизненный гемодиализ, либо трансплантация (пересадка) здорового органа от донора. Главная проблема людей, живущих с пересаженной почкой - постоянная опасность отторжения. При этом иммунитет воспринимает новый орган как инородное тело, и лимфоциты начинают попытки уничтожить его. Метод предотвращения отторжения - современные иммунодепрессанты, подавляющие иммунитет. Если соблюдать правила, то жизнь с единственной почкой, даже пересаженной, будет приемлемой. Пересаженная почка будет работать за две, если следить за весом, принимать в полном объеме назначенные лекарства, соблюдать рекомендации трансплантолога, регулярно сдавать анализы. Также нужна пожизненная диета, из которой исключен алкоголь.

• Что представляет собой агенезия почек
  • Этиологические факторы
  • Клинические проявления
• Лечебные мероприятия

В повседневной медицинской практике встречается большое разнообразие патологий. Это могут быть инфекционные, неинфекционные, генетические заболевания. Особое место занимают врожденные пороки развития. Здесь речь идет о детях. В одних случаях человек может жить с подобным пороком всю жизнь, а в других значительно снижается качество и продолжительность жизни такого больного. Что делать, если ребенок родился с одной почкой?

Почки – парный орган человеческого тела. Тем не менее при отсутствии одной почки вторая не всегда может справиться с возложенной нагрузкой. Подобный порок развивается еще на этапе эмбриогенеза (внутриутробного развития плода). Как и все другие врожденные аномалии развития ребенка, отсутствие почки при рождении является следствием воздействия внутренних и внешних факторов. Большое значение имеет тот факт, что большинство пороков развития не поддается полному лечению. Рассмотрим более подробно, каковы причины, клиника и диагностика данного врожденного порока развития.

Что представляет собой агенезия почек

Педиатры и другие опытные специалисты знают, что такое агенезия. Это патология, которая характеризуется нарушением внутриутробного формирования какого-либо органа. В данной ситуации речь идет о почках. Выделяют 2 формы этого недуга: одностороннюю и двустороннюю. В первом случае отсутствует только одна почка, тогда как вторая нормально функционирует. Нередко вместе с этим наблюдается и недоразвитие или же полное отсутствие других органов мочеполового тракта, например, мочеточника. У новорожденных девочек очень часто встречается патология половых органов.

Если ребенок родился с одной почкой при отсутствии каких-либо других функциональных и анатомических нарушений, то при правильном образе жизни и регулярном медицинском контроле такой человек может полноценно жить. Что же касается двусторонней агенезии, то в большинстве случаев такие дети умирают во время или сразу после родов. Основная причина смерти – почечная недостаточность. Отсутствие одной почки у малышей при рождении встречается довольно часто. В общей структуре патологии органов мочеполовой системы агенезия вместе с аплазией составляет менее 1%. Большое значение имеет то, что рассматриваемый недуг может выявляться не сразу, а в более позднем возрасте. Часто отсутствие почки обнаруживается при скрининговом обследовании школьников.

Вернуться к оглавлению

Этиологические факторы

Если ребенка родили с одной почкой, это свидетельствует о нарушении процесса закладки органов и тканей на ранних сроках. Важно, что в настоящее время отсутствуют доказательства того, что односторонняя агенезия является генетическим заболеванием. Это говорит о том, что нет связи между данной патологией у родителей с малышами. Наибольшее значение в развитии агенезии имеют внешние факторы. В период беременности организм матери является наиболее уязвимым. То же самое касается и плода. К возможным этиологическим факторам относят следующие:

• тяжелые вирусные заболевания матери в период вынашивания ребенка (корь, краснуха);
• воздействие токсических веществ на плод;
• интенсивное воздействие ионизирующего излучения;
• наличие сахарного диабета у матери;
• злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами во время беременности;
• наличие инфекций мочеполовой системы у матери.

Плод в период закладки тканей почек может пострадать и при тяжелом течении гриппа у матери. Немаловажное значение в этиологии данного порока развития имеет прием гормональных контрацептивов. Что же касается инфекций, передаваемых половым путем, то наибольшее значение имеет сифилис. Согласно официальным статистическим данным, чаще с одной почкой рождаются мальчики, нежели девочки.

Вернуться к оглавлению

Клинические проявления

Основной клинический признак – наличие единственной почки. При этом может отсутствовать как правый, так и левый орган. Проявления этого порока несколько различаются у лиц женского и мужского пола. В первом случае наряду с данным пороком имеется аномалия строения матки. Нередко обнаруживается гипоплазия матки, недоразвитие влагалища. С помощью ультразвукового исследования можно определить некоторое увеличение второй здоровой почки. Количество ее структурных элементов нередко бывает увеличено. Это обеспечивает более интенсивную работу органа. Существуют данные о том, что агенезия правой почки встречается несколько чаще. В том случае, если единственная почка ребенка плохо справляется со своей функцией, симптомы могут проявиться уже сразу после рождения малыша.

К симптомам агенезии у детей относится обильное испускание мочи, повышение артериального давления, срыгивание пищи, признаки обезвоживания (заторможенность, сухость кожи и слизистых), признаки интоксикации организма. Дополнительные внешние признаки могут включать в себя одутловатость лица малыша, деформацию черепа и некоторые другие проявления.

Если наряду с отсутствием почки не сформирован мочеточник, то у лиц мужского пола будут наблюдаться специфические клинические признаки. Мужской организм устроен таким образом, что почки непосредственно связаны с половыми органами. В подобной ситуации может не оказаться протока, выводящего семенную жидкость. Кроме того, может нарушаться функция семенных пузырьков. Все это приводит к тому, что у лиц мужского пола могут возникать боли в области паха, болевой синдром при выведении эякулята. Значительно реже у мужчин наблюдается нарушение репродуктивной функции.

Вернуться к оглавлению

Если ребенка родили с одной почкой, которая хорошо функционирует, то бывает очень сложно распознать патологию. В такой ситуации порок выявляется случайно при профилактическом обследовании. В случае выраженных нарушений функции здорового органа диагностика осуществляется на основании внешнего осмотра ребенка, данных лабораторных и инструментальных исследований.

Огромное значение имеет анамнез. Врач должен провести беседу с матерью малыша и выяснить возможные причины недуга, а также узнать особенности протекания беременности. Наибольшую ценность представляет исследование почек с помощью КТ, урографии и УЗИ. У части больных детей наблюдаются изменения в области лица (уменьшение объема челюсти сверху, большой промежуток между глазами, аномалии черепа). У детей старшего возраста и взрослых, живущих с одной почкой, обязательно собирается анамнез (данные о перенесенном пиелонефрите, травмах почки).

Если у ребенка диагностирована всего одна почка, данная ему природой с рождения, это не означает, что он не сможет жить здоровой и насыщенной жизнью, что ему грозит инвалидность.

Внутриутробные патологии

При проявлении заботы о здоровье, выражающейся в поддержании правильного питания, ведения здорового образа жизни, человек может себя практически ни в чем не ограничивать, заниматься любимым делом, насыщая каждый день интересными делами и событиями.

При внутриутробном развитии у плода могут наблюдаться некоторые нарушения в развитии органов. Сразу после рождения у некоторых малышей могут диагностировать агенезию.

Она представляет собой патологическое развитие органов мочевыделительной системы.

Выявление патологии

После рождения обнаруживается, что ребенок появился на свет с . Агенезия может быть односторонней и двусторонней, но при этом она никак не указывает на инвалидность.

К сожалению, при наличии двусторонней агенезии прогнозы весьма печальные. Ребенок умирает сразу же после рождения или непосредственно во время родов.

Это вполне объяснимо, поскольку при такой патологии, у малыша отсутствуют одновременно обе почки. В связи с этим неминуемо после рождения возникает почечная недостаточность.

Односторонняя агенезия, когда у новорожденного после рождения обнаружена всего одна почка, встречается часто. Отсутствие одной почки при нормальном функционировании второй может никак не отражаться на состоянии малыша, и не указывать на дальнейшую инвалидность.

Именно поэтому такую патологию часто обнаруживают не при рождении, а немного позже при проведении профилактических осмотров подростков.

После рождения может быть выявлена не только одна почка, но и отсутствие некоторых органов мочевыделительной системы. В частности, может не развиться мочеточник.

Иногда врачи сталкиваются с тем, что у девочек после рождения наблюдается патологическое развитие половых органов.

Родителям паниковать по поводу того, что ребенок имеет только одну почку, не следует.

Ученые доказали, что единственная здоровая почка способна выполнять на 75% все функциональные задачи, поэтому организм не будет ощущать никаких недостатков. Единственное требование врачей – не перегружать свою единственную почку.

Медицине известны случаи, когда единственная здоровая почка увеличивалась в размерах практически в два раза, чтобы обеспечить нормальный процесс фильтрации крови.

Такое увеличение также не должно вызывать чрезмерной тревоги, поскольку никак не связано с негативными процессами в организме.

Причины аномалии

Родителей, у которых родился ребенок с одной здоровой почкой, интересует вопрос, в связи с чем возникло такое аномальное развитие органов мочевыделительной системы, каковы причины.

Однако четкого ответа на поставленные вопросы нет. Медицина убеждена, что агенезия не является генетическим заболеванием, поэтому вопрос наследственности отпадает.

Возможные причины кроются в нарушении формирования органов на самых первых этапах беременности.

Иммунитет беременной женщины

Поскольку иммунитет беременной женщины немного ослабленный, то он становится весьма уязвимым к различным «атакам» инфекций и бактерий. Такие «атаки» могут не проходить бесследно ни для матери, ни для плода.

Именно поэтому врачи считают, что причины имеют непосредственное отношение с внешними факторами.

Если во время беременности женщина перенесла вирусные заболевания в тяжелейшей форме, у плода может нарушиться процесс формирования внутренних органов, вследствие чего развивается только одна почка.

При наличии у женщины сахарного диабета организм также может провоцировать сбои. Особенно это наблюдается у тех будущих мам, которые злоупотребляют спиртными напитками или принимают наркотические вещества.

Негативное влияние на процесс формирования почек у плода может оказать прохождение женщиной диагностического обследования, предполагающего интенсивное ионизирующее воздействие.

Прием в период беременности гормональных контрацептивов или средств, особенно, когда они не назначаются врачом, а женщина принимает их бесконтрольно, может спровоцировать рождение ребенка с одной почкой.

Одна почка может являться следствием осложнения после тяжелейшего гриппа, который перенесла будущая мать во время беременности.

Согласно медицинской статистике с одной почкой чаще всего рождаются мальчики. Родители должны понимать, что одна почка у ребенка – это не инвалидность.

Признаки

Если у ребенка после рождения выявлена одна почка, которая абсолютно справляется с функциональными задачами, то никаких внешних признаков может совсем не проявляться.

Больные почки малыша

В тех случаях, когда агенезия сопровождается не только отсутствием одной почки, но и еще какого-либо органа мочевыделительной системы, безусловно, возникают патологические мочевыделительные процессы, проявляющиеся и внешними признаками.

Если вместе с почечным органом у ребенка отсутствует при рождении мочеточник, а у мальчиков – семенные протоки, могут наблюдаться болевые ощущения в паховой области.

Также сразу же после рождения отмечается не совсем здоровый внешний вид малыша.

Наблюдается отечность, лоб несколько выступает вперед, ушные раковины деформированы, нос в большинстве случаев широкий и достаточно плоский. Глазки новорожденного находятся на большом расстоянии друг от друга.

Если рассматривать кожные покровы, отмечается повышенная складчатость.

В связи с тем, что у плода формируется только лишь один почечный орган, он начинает увеличиваться в размерах, отбирая для себя дополнительное внутреннее пространство.

По этой причине ребенок, у которого диагностируют одну почку при рождении, имеет большой живот, но маленькие легкие.

Агенезию можно распознать по обильному мочеиспусканию, частому срыгиванию пищи, обезвоживанию, что проявляется в виде чрезмерно сухих кожных покровов. Возникающие симптомы интоксикации также свидетельствуют об имеющейся патологии.

В медицинской практике чаще всего встречаются дети, рождающиеся с одним левым почечным органом.

Дети с внутриутробным развитием одной почки чаще всего рождаются недоношенными.

При двусторонней агенезии у малыша сразу же после рождения развивается почечная недостаточность, открывается рвотный процесс, происходит обезвоживание, вследствие чего малыш погибает.

Диагностика и лечение

Диагностировать агенезию у новорожденного, у которого имеется одна здоровая почка, способная полноценно функционировать, достаточно сложно.

Если после рождения малыша проявляются какие-либо признаки, предупреждающие о патологических изменениях в строении внутренних органов, врачи обязательно предлагают пройти ультразвуковое обследование.

У малыша также берут анализ крови и мочи для проведения лабораторных исследований.

Компьютерная томография

Кроме ультразвукового обследования может быть проведена компьютерная томография, урография. При необходимости проводится ангиография.

Ранняя диагностика позволяет установить правильный диагноз, назначить эффективное лечение маленькому крохе.

Наряду с проведением лабораторного и инструментального исследования врач собирает анамнез.

Для этого у мамы уточняет, как протекала беременность, какие заболевания женщина перенесла в период вынашивания плода, имеется ли у нее инвалидность или наследственные заболевания.

Вся собранная информация вместе с результатами исследований позволяет врачу установить целостную картину патологических изменений и определить схему медикаментозной помощи.

Если единственный почечный орган нормально функционирует, значит, инвалидность новорожденному не угрожает, малыш может полноценно развиваться.

Врач только рекомендует проходить систематические осмотры, чтобы иметь возможность наблюдать за функционированием почки, предотвратить любые осложнения, не допустить инвалидность вследствие невнимательного отношения к здоровью.

Ребенку с одной почкой, несмотря на то, что инвалидность отсутствует, все-таки выдвигают ряд требований и некоторых ограничений. Прежде всего, малыш должен придерживаться правильного питания, соблюдать питьевой режим.

Родители обязаны сделать все возможное, чтобы предотвратить инфицирование единственной почки, соответственно, возможную инвалидность. Малышу нельзя переохлаждаться.

В случае возникновения инфицирования мгновенно приступать к его лечению. Во взрослом возрасте нельзя употреблять спиртные напитки.

При повышении артериального давления следует принимать лекарственные средства, которые назначает врач.

При несоблюдении таких норм инвалидность будет гарантирована, поскольку начнет развиваться почечная недостаточность.

Комментарии пользователей:

У моей матери слабый иммунитет. Во время беременности она часто болела ОРВИ. Может быть поэтому я родился с одной почкой. Но, честно скажу вам, это не мешает мне жить и радоваться жизни. Я вполне обычный человек. Отчаиваться и опускать руки никогда нельзя.

До сих пор не могу себе простить то, что у меня родился ребёнок с одной почкой. Врачи сказали, что эта аномалия — не приговор для ребёнка, с такой патологией можно жить, но я не могу понять как так, все алкашки и наркоманки рожают нормальных детей, а нормальные люди рожают детей с такими аномалиями. Почему так несправедливо?

Маргарита, главное, любите своего малыша. У меня такая же ситуация, я родила сына с одной почкой. Тоже вела достаточно здоровый образ жизни, но, к сожалению, так вышло. Наша экология, питание — тоже отпечатываются на здоровье ребёнка.

До 12 лет, я и не знал, что живу с одной почкой, пока не понадобилось УЗИ брюшной полости. И это не значит, что я инвалид с детства и все дороги мне закрыты. Нет. Сейчас мне 22. Я обожаю спорт, без него не представляю свою жизнь. Успешная карьера уже и семья. Так что не ставьте на себе крест из-за этой аномалии.

Моя подруга родила ребёнка с одной почкой. Врачи говорят, что есть некие проблемы и с этой почкой. В общем, ребёнок родился с аномалией, так еще и с проблемами в другой почке. Как подруге справится с такой ситуацией?

Вита, главное, любовь мамы. К тому же, детки в нынешнее время часто рождаются с какой-то проблемой почки. Многие проблемы проходят сами к определённому возрасту, а многие требуют хирургического вмешательства. Пусть ваша подруга с малышом просто наблюдается у врача, и я уверена, что проблема будет решена.

У меня тоже ребенок с одной почкой, скоро родится второй с такой же проблемой. Хотя с первым ребенком все нормально, постоянно чувствую себя виноватой. Врачи говорят что это наследственность.

Узнал о патологии в 17 лет, из-за этого для призыва в армию не пригоден. Одна почка справляется всегда, не отказываю себе ни в чем, занимаюсь спортом, сейчас мне за 30 лет, поэтому не переживайте!

У меня врождённый ихтиоз, может он быть причиной отсутствия у меня левой почки и возникновения кисты брюшной полости?

Александр, а проблемы были у вас с одной почкой в течение всех 30 лет?

Мне 26 лет. Инвалидность была установлена до 18 лет в связи с отсутствием почки. При этом всю жизнь занималась танцами с повышенной нагрузкой, участвовала во всех спортивных олимпиадах. Детей нет пока. Начитавшись тут историй, как-то страшно и рожать.

У меня второй ребенок. На узи сказали нет левой почки! Я не понимаю почему так случилось? Всю беременность ничем не болела, вела всегда здоровый образ жизни. Теперь очень боюсь, что будет когда родится ребенок.

Как доказать в суде, что я родилась и жила в экологически неблагоприятном месте т.е рядом с Семипалатинским полигоном? Вследствие чего родилась с одной почкой и с отсутствием перегородки в головном мозге. Вся наша семья получила 7-35 Бар облучения (родители не дожили до 50 лет).

Мне сорок лет, и тоже одна почка от рождения, так же как у моей матери (видимо передалась аномалия, а может не связано никак). Узнал случайно, на УЗИ. Лет в 30, одновременно с матерью узнали. Она прожила всю жизнь и тоже узнала уже под старость, что у нее одна почка. У обоих полет нормальный, переживать не стоит! Вы же не переживаете что у вас, скажем, одно сердце или одна печень или один желудок! Правда я вегетарианец с 14 лет, не пью алкоголь совсем (но не из-за почки о которой узнал в 30 лет, а просто потому что веду здоровый образ жизни лет с 20).

Мне 22, узнала что одна почка, в 11 лет. Сейчас у меня есть ребенок) Все хорошо. Не бойтесь ничего)

У меня одна правая почка с рождения. Узнала на 7 месяце беременности в 23 года. Родила сама уже двоих. Живу как все, ущербной себя не чувствую, занимаюсь спортом. Единственное чем заморочились — купили очень хорошие фильтры для воды. Моя единственная почка размером 16 см, т.е. большая.

Можете что то добавить?

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

• Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
• Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
• Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
• Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

• Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
• Не просматривается одна или обе почки.
• Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
• Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

• Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
• Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
• УЗИ мочеполовых путей ребенка.
• Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
• Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
• Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

• 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
• 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
• У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
• Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
• У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии . Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).